癫痫(3)临床表现

1. 特征

癫痫临床表现具有如下共同特征:

① 发作性:即症状突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常。

② 短暂性:即发作持续时间非常短,通常为数秒钟或数分钟,如果癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁发作,为癫痫持续状态,除癫痫持续状态外,发作很少超过半小时。

③ 重复性:即第一次发作后,经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作。

④ 刻板性:指每次发作的临床表现几乎一致。

2. 发作分类

区分癫痫发作的类型,是正确诊断和治疗的先决条件。目前广泛应用的是国际抗癫痫联盟(international league against epilepsy, ILAE)1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。发作分类的依据是临床表现和脑电图(发作间歇期和发作期)特点。癫痫发作主要分为以下类型:

2.1 部分性发作

部分性发作(partial seizure):进一步分类主要是依据在发作中是否有意识障碍,以及是否进展为全面性发作。

2.1.1 单纯部分性发作(simple partial seizure, SPS )(无意识障碍)

发作时意识清楚。分为部分运动性发作、部分感觉性、自主神经性及精神性发作四型,部分运动性发作最常见的表现为局部的不自主抽动,涉及一侧面部或肢体远端如口角、眼睑、手或足趾等,病灶多位于中央前回及附近。如异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展,称为Jackson发作。严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪,称为Todd瘫痪。

部分感觉性发作常表现肢体麻木感和针刺感,病灶多在中央后回体感觉区,特殊感觉性发作可表现视觉性(如闪光或黑蒙等)、听觉性、嗅觉性、味觉性和眩晕性(如眩晕感、飘浮感、下沉感)等,自主神经性发作出现苍白、面部和全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大等,病灶多位于岛叶、丘脑及周围(边缘系统),精神性发作表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等,病灶位于边缘系统。

 

2.1.2 复杂部分性发作(complex partial seizure, CPS )(有意识障碍)

意识障碍可以是最早的临床症状,也可能是单纯部分性发作进展为复杂部分性发作,也称精神运动性发作,分为三型:仅有意识障碍,表现类似失神;意识障碍和自动症,先兆以上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止。复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主动作为特征,称为自动症;意识障碍和运动症状,运动症状可为局灶性或不对称性强直、阵挛和变异性肌张力动作等。部分性发作继发全面性发作,单纯或复杂性发作均可泛化为全面性发作。

 

2.1.3 部分性发作继发全面性发作

主要是继发性全面强直-阵挛发作,或者强直发作、阵挛发作。

 

3.2 全面性发作

3.2.1 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS )

是常见的发作类型,分为三期:

(1)强直期:患者突发性的意识丧失,全身骨骼肌强直性收缩,常伴一声大叫而摔倒,呼吸暂停,面色发绀,眼球上窜,眼睑上牵,张口后牙关紧闭,颈和躯干先屈曲后反张。双上肢上举后旋转为内收旋转,下肢先屈曲后猛烈伸直,持续10-20秒后进入阵挛期。

(2)阵挛期:肌肉交替性收缩和松弛,阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,本期可持续30-60秒或更长。在一次强烈阵挛后,发作停止,进入痉挛后期。在上述两期可发生舌咬伤,并伴呼吸停止、心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失、唾液和其他分泌物增多,Babinski征可为阳性。

(3) 痉挛后期:此期尚有短暂阵挛,以面部和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛,可发生尿失禁。呼吸首先恢复,随后心率、血压和瞳孔渐至正常。肌张力降低,意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5-15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛和嗜睡,部分患者发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态)。GTCS典型脑电图改变是,强直期开始逐渐增强的10Hz棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高,阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波,痉挛后期呈明显脑电抑制,发作时间愈长,抑制愈明显。

 

3.2.2 强直性发作(tonic seizure)

多见于弥漫性脑损害儿童,睡眠中发作较多,表现为强直-阵挛性发作中与强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩,常伴明显的自主神经症状如面色苍白等,如发作时处于站立位可突然摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为暴发性多棘波。

 

3.2.3 失神发作(petit mal)

分典型与非典型失神发作,典型的失神发作多于儿童期起病,青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5-10秒)意识丧失和正在进行的动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,可伴简单自动性动作,一般不会跌倒,事后对发作全无记忆。脑电图典型表现为双侧对称3Hz的棘-慢综合波。

 

4. 癫痫持续状态(status epilepticus, SE )

癫痫持续状态或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。现在认为全面性强直阵挛性发作只要超过5分钟以上可能发生神经元损伤,考虑为癫痫持续状态,即应启动紧急处理流程。癫痫状态属于内科急症,若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害,致残率和病死率很高。